Verkregen hemofagocytair syndroom (macrofagen activatiesyndroom)

Datum laatste herziening: 12-02-07

Pathogenese

Klinische en laboratoriumcriteria noodzakelijk voor de diagnose

Diagnostiek

Behandeling

Verwante pagina's

Pathogenese

Secundair aan:

Klinische en laboratoriumcriteria noodzakelijk voor de diagnose

Officiële criteriaNiet-officiële criteria
Klinische criteria
*Koorts (38.5° C) > 7 dagenmalaise; myalgie; cerebro-meningeale symptomen, lethargie, hepatomegalie/lymfadenopathie, icterus, oedeem, huid rash
* Splenomegalie
Laboratoriumcriteria
* Cytopenie in minimaal 2 cellijnen: Hb < 6 mmol/L; neutrofielen < 1 x 109/L; trombocyten < 100 x 109/Lmacrofagen in bloeduitstrijk
* Hypertriglyceridemie > 3 mmol/L en/of hypofibrinogenemie <1.5 g/LDIS, lever/nierfunctiestoornissen, verhoogd LDH, hypoproteinemie, hyponatriemie, verhoogd VLDL, verlaagd HDL, hypercytokinemie
Histopathologische criteria
* Beenmerg en/of milt en/of lymfklieren: toename van macrofagen met hemofagocytoseevt in CSF
'Nieuwe criteria'
* Lage of afwezige NK-cel activiteit  
* Hyperferritinemie >500 microgr/L  
* Soluble CD25 > 2400 U/ml  

NB.Vijf van de acht met * gemarkeerde criteria zijn nodig voor de diagnose.

Diagnostiek

Behandeling

HLH-94 protocol (niet bij HIV geïnduceerd hemofagocytair syndroom):

Initiële behandeling:

etoposide150 mg/m2i.v. 2x per weekged 2 weken
  150 mg/m2i.v. wekelijksged 6 weken
+ dexamethason10 mg/m2/dagp.o. of i.v.ged 2 weken
  5 mg/m2/dagp.o. of i.v.ged 2 weken
  2.5 mg/m2/dagp.o. of i.v.ged 2 weken
  1.25 mg/m2/dagp.o. of i.v.ged 1 week uitsluipen oraal of i.v. ged 1 week
+ ciclosporine6 mg/kg/dag(p.o.) zoveel zodat serum-dalspiegels ongeveer 200 microgr/L blijven (bij normale nierfunctie)
+ immunoglobuline0.5 gr/kgi.v.op dag 1, 29, 57
+ intrathecaal MTX15 mg(wekelijks x 4) indien er neurologische symptomen zijn

Continueringsbehandeling vanaf week 9:

dexamethason10 mg/m2p.o.ged 3 dagen (elke even week)
+ etoposide150 mg/m2p.o.1 x per week (elke oneven week)
+ ciclosporine6 mg/kg/dagp.o.of zoveel zodat serum-dalspiegels ongeveer 200 microgr/L blijven
+ immunoglobuline0.5 gr/kgi.v.elke 4 weken

Allogene stamceltransplantatie (indien ziekte niet onder controle te krijgen is)

NB. Profylaxe met cotrimoxazol en itraconazol ged. week 1-9
Antacidum (pantoprazol 40 mg, 1 x dd)


VERWANTE PAGINA'S:
- Anemie
- Hemolytische anemie
- Hemoglobinopathie
- Aplastische anemie
- Paroxysmale nocturne hemoglobinurie (PNH)
- Neutropenie en agranulocytose
- Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP)
- Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
- IJzerstapeling en -chelatiebehandeling
- Transfusiebeleid bij hematologische patiënten

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© LUMC  |   Disclaimer