Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)

Datum laatste herziening: 23-07-09

Definitie

Behandeling

Relapsing TTP

Beoordeling therapie

Verwante pagina's

Definitie

Definitie: micro-angiopathisch bloedbeeld met Coombs negatieve hemolyse en trombocytopenie.

Incidentie van voorkomen bij TTP

Bovengenoemde criteria zijn voldoende voor instellen van behandeling voor TTP.

  1. Anamnese: koortsende ziekte ca 10 dagen tevoren, bloedingen, progressieve alg. zwakte, aanwezige systeemziekten, behandelde maligniteit, allogene beenmergtransplantatie, medicatie (clopidogrel, statines).
  2. Lichamelijke onderzoek: RR, ECG, X-thorax, vaak cerebrale/cognitieve stoornissen, bloedingen, tekenen van anemie, geen hepatosplenomegalie.
  3. Laboratoriumonderzoek: Hb↓ DATneg, trombocyten ↓↓ leuko's, n/↑ soms linksverschoven, creat (= ↑), LDH ↑↑, reti's ↑, in het strijkje fragmentocyten, volledig hemostase onderzoek: geen aanwijzingen voor actieve DIS. Urine: eiwit ++, soms sedimentsafwijkingen. Op indicatie: HIV onderzoek, antistoffen tegen E Coli 0157;H7. Verlaagde activiteit van Von Willebrand factor cleaving protease (ADAM TS13) (deze uitslag niet afwachten!)

Mechanisme van congenitale of idiopathisch verworven TTP: VWF splitsende enzym activiteit (ADAM TS13) (beiden), door inhiberende antistof (verworven) waardoor grote multimeren van VWF niet geknipt worden.

D.D.:

Bij de meeste van deze DD is de activiteit van het von Willebrand factor cleaving protease (ADAM TS13) normaal of matig verlaagd.

Behandeling

Behandeling: aanmelden bij het landelijk TTP protocol

  1. Plasmaferese: tenminste de eerste 3 dagen 1.5 x plasmavolume fereren, daarna tenminste 1 plasmavolume; totaal tenminste 7 x in 9 dagen. Retour FFP. Tevens 1 mg/kg prednisolon.
    Evaluatie na 9 dagen, indien CR prednisolon stoppen en plasmaferese uitsluipen (3 x/week 1 plasmavolume). Indien PR of recidief < 4 weken na staken alle therapie: 2e cyclus herhalen tot CR, prednisolon continueren of hervatten. Indien NR of progressie: cryo-supernatant plasma, evt toevoegen: rituximab (375 mg/m2) of vincristine 2 mg i.v. Bij recidief > 4 weken na CR en staken alle therapie: Plasma-infusie cq plasmaferese hervatten op geleide trombocytengetal/LDH.
  2. Foliumzuur suppletie, trombocytentransfusies zijn gecontraïndiceerd.
  3. Splenectomie: niet in acute fase, in geval van relapsing TTP.

Relapsing TTP

Splenectomie (niet in acute fase)

Een protocol voor behandeling relapsing TTP met rituximab is in voorbereiding.

Beoordeling therapie


VERWANTE PAGINA'S:
- Anemie
- Hemolytische anemie
- Hemoglobinopathie
- Aplastische anemie
- Paroxysmale nocturne hemoglobinurie (PNH)
- Neutropenie en agranulocytose
- Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP)
- IJzerstapeling en -chelatiebehandeling
- Verkregen hemofagocytair syndroom (macrofagen activatiesyndroom)
- Transfusiebeleid bij hematologische patiënten

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© LUMC  |   Disclaimer