Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP)

Datum laatste herziening: 23-07-09

Anamnese

Lichamelijk onderzoek

Laboratoriumonderzoek

Aanvullend onderzoek

Differentiaaldiagnose

Behandeling

Algemene maatregelen

Behandelindicatie

Classificatie respons

Therapie

Corticosteroiden

Bijzondere situaties

Chronische ITP

Zwangerschap

Therapie

Registratie

WHO bleeding scale

Referenties

Verwante pagina's

Links in deze pagina

Namens en naar NVVH werkgroep

Immuun gemedieerde trombocytopenische purpura (ITP) kenmerkt zich door een geïsoleerde trombopenie (+/- bloedingen) bij overigens gezonde patiënt zonder medicatie. De incidentie is ongeveer 50/1.000.000. Klinische kenmerken zijn petechien, purpura, slijmvlies bloedingen en nabloeden uit wondjes. Meestal zijn deze klinische verschijnselen pas aanwezig bij een trombocyten getal onder de < 30 x 109/l. Andere oorzaken voor trombocytopenie moeten eerst worden uitgesloten om tot de diagnose ITP te komen.

Anamnese

Lichamelijk onderzoek

Laboratoriumonderzoek

Diagnostiek is gericht op uitsluiten van andere oorzaken van trombopenie.

Indien relevante andere oorzaken van geïsoleerde trombopenie zijn uitgesloten, is geen verdere diagnostiek nodig.

Beenmergonderzoek is geïndiceerd bij patiënt ouder dan 60 jaar of voor splenectomie of in het kader van studies (hier volstaat in het algemeen beenmergcytologie). MDS moet met name bij de oudere patiënt uitgesloten worden. Men kan echter ook bij de oudere patiënt overwegen de respons op behandeling af te wachten.

Aanvullend onderzoek

Echo buik (miltafmetingen)

Differentiaaldiagnose

  1. Pseudo trombopenie: aggregaten
  2. Medicamenteus: sulfa-preparaten, kini(di)ne, carbamazepine, diphantoïne, chloorpropamide, aspirine etc.
  3. Toxisch: alcohol, cocaine, extacy
  4. Myelodysplastisch syndroom
  5. Folaat of Vitamine B12 deficiëntie (meestal pancytopenie)
  6. Hypersplenisme (meestal met ook granulopenie)
  7. Lymfoproliferatieve aandoeningen
  8. Systemische auto-immuunaandoening
  9. Thrombotische thrombocytopenische purpura : schistocyten, coombs – hemolyse, etc.
  10. Andere thrombotische microangiopathien: schistocyten (zoals diffuse intravasale stolling)
  11. Ziekte van von Willebrand type IIb
  12. Virus infectie: HIV, CMV, EBV, rubella, denque
  13. Parasitaire infectie: malaria
  14. Heparine geïnduceerde trombopenie (thrombose + thrombopenie 5-10 dagen na start (ook van LMW-) heparine
  15. Anti-Fosfolipiden Syndroom

Behandeling

Algemene maatregelen

Hypertensie behandelen, obstipatie vermijden, menstruatie voorkomen (lynestrenol 1 x dd 5 mg).
Geen medicatie die de trombocyten functie nadelig beïnvloeden, zoals aspirine en NSAID's en eventueel cyclokapron

Behandelindicatie

Classificatie respons

Therapie

Corticosteroiden

Prednison 1 mg/kg/dag, maximaal 3 weken, slechts een klein aantal bereikt nog CR tussen 3 en 6 weken, daarna langzaam uitsluipen met 10 mg/week tot 30 mg/dag, daarna met 5 mg/week tot 15 mg en vervolgens met 2,5 mg/week. Uiteindelijk bereikt slechts 10-40% na corticosteroïden een persisterende CR.

Bijzondere situaties

Indien patiënt zich presenteert met een acute ITP bij een recente of actieve EBV, CMV, rubella, varicella, HIV) immuunglobulines (IVIG) 2 gram/kg iv in 2 dagen (1 gram/kg per dag) als 1ste lijn gegeven worden, hierna kan CR optreden.

Indien patiënt ernstige bloedingen heeft graad III/IV (meestal bij presentatie met diepe trombopenie): 40 mg dexamethason 4 dagen of 1000 mg methylprednisolon iv, dag 1-3, in half uur en/ of IVIG (1 g/kg x 2 dagen). Bij vitale (graad IV cerebrale/fundus) bloeding tevens trombocytentransfusies geven. In noodgevallen Novoseven® te overwegen (graad IV bloeding niet reagerend op steroiden, IVIG en plaatjes transfusie).

IVIG is geen optie voor curatie of chronische behandeling. Het effect duurt 2 – 4 weken. Is geïndiceerd als acute interventie bij ernstige bloedingen, pre-ingrepen en eventueel in de zwangerschap. Indien na 2-3 weken prednison bij acute ITP er sprake is van geen response (NR) dan is IVIG een optie en moet splenectomie worden overwogen (zie ook chronische ITP).

Chronische ITP

Indien > 12 weken na diagnose geen respons (NR) of minimale response (MR) op corticosteroïden, recidief tijdens uitsluipen of recidief (evt. 2e maal) na staken corticosteroïden.

Bij trombocyten tussen de 20 x 109/l en 30 x 109/l zonder bloedingsneiging kan afgewacht worden.

  1. Splenectomie: 68% van de patiënten komt in CR. Bij diepe trombopenie voorbehandelen met IVIG/steroïden, trombotransfusie vlak na afklemmen a. lienalis.
    CAVE vaccinatie voor splenectomie (subcutaan in plaats van intramusculair) en profylactische antibiotica na splenectomie.
  2. Rituximab (HOVON-64 studie): overweeg vaccinaties als voorafgaand aan splenectomie.
  3. Trombopoeitine agonisten: eltrombopag (oraal) of romiplostim (s.c.): overweeg participatie in studie naar nieuwe trombopoeitine agonisten in overleg met een van de werkgroepleden.
  4. Bij absolute contra-indicatie tegen miltextirpatie: eventueel miltbestraling

Bij recidief na splenectomie: uitsluiten bijmilt

Volgende therapieën hebben over het algemeen lage response kans:

Zwangerschap

Tijdens zwangerschap is de differentiaaldiagnose:

Therapie

Bbij trombocyten < 20 x 109/l of bij trombocyten < 30 x 109/l met bloedingsneiging: corticosteroiden en IVIG, na 'opladen', wekelijks 1 g/kg. Zonder bloedingsneiging alleen corticosteroiden. Overige therapieën zijn potentieel teratogeen. Bij non-responders met trombocyten < 20 x 109/l en bloedingen: splenectomie (in 2e trimester). Voor de partus streven naar trombocyten > 50 x 109/l.

Klinisch bevallen en de neonaat controleren: kans op trombopenie < 50 x 109/l ca 12%, ongeacht (zelfs normaal) maternaal getal. In principe geen epidurale analgesie (zie ook CBO consensus). Kunstverlossing zoveel mogelijk vermijden (zie ook NVOG standaard). Bij splenectomie en laag maternaal trombocytengetal stijgt de kans op neonatale trombopenie. Er is ca 1% kans op ernstige perinatale bloeding. Neonatale trombopenie kan zich tot 1 week post-partum ontwikkelen, met een nadir op dag 4.

Registratie

Via de HOVON website zal een ITP case registry worden voorbereid. Het is van groot belang om niet alleen nieuwe cases hierop te registreren maar ook om alle 2e en 3e lijns failure en nieuwe behandelingen hierop te melden. Ook zal deze site van groot belang zijn om de post-marketingervaringen van nieuwe therapieen die binnenkort ook off study mogelijk worden te delen met de beroepsgemeenschap.

WHO bleeding scale

Grade 0no bleeding
Grade 1petechial bleeding;
Grade 2mild blood loss (clinically significant);
Grade 3gross blood loss, requires transfusion (severe);
Grade 4debilitating blood loss, retinal or cerebral associated with fatality

Referenties


VERWANTE PAGINA'S:
- Anemie
- Hemolytische anemie
- Hemoglobinopathie
- Aplastische anemie
- Paroxysmale nocturne hemoglobinurie (PNH)
- Neutropenie en agranulocytose
- Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
- IJzerstapeling en -chelatiebehandeling
- Verkregen hemofagocytair syndroom (macrofagen activatiesyndroom)
- Transfusiebeleid bij hematologische patiënten


LINKS IN DEZE PAGINA:
- HOVON-64 studie

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© LUMC  |   Disclaimer