Neutropenie en agranulocytose

Datum laatste herziening: 23-07-09

Definities

Epidemiologie

Anamnese/ VG

DD

Laboratoriumonderzoek

Behandeling

Verwante pagina's

Definities

Granulopenie: < 1.5 x 109/l
Agranulocytose: < 0.5 x 109/l
Infectiekans verhoogd bij < 1.0 x 109/l

Epidemiologie

Zeldzaam: incidentie 1-10 / 106/ jaar; 70% geassocieerd met medicatie.
Incidentie neemt toe met leeftijd; > 50% van de gevallen > 50 jaar
2x zo frequent bij vrouwen , DR4 en DQw3 associatie (Ashkenazi )
Indeling: congenitaal en verworven ( medicamenteus, auto-immuun, postinfectieus)

Anamnese/ VG

Infecties (van mucosa, oraal en KNO gebied, huid, long) en koorts: endogene bacteriën
Familie bij congenitale syndromen (Schwachman Diamond, Chediak Higashi etc.)
Periodiciteit (bij cyclische vormen 21 daagse cyclus, periodiciteit ook wel bij CML, T-LGL, hypereosinofiel syndroom)
Geneesmiddelen en toxische stoffen gebruik
Auto-immuunziekten

DD

  1. Verminderde aanmaak
  2. Verhoogde afbraak en/of miltsequestratie
    1. Auto-immuun neutropenie
    2. Chronische idiopathische neutropenie
    3. Secundair bij AIZ (SLE, RA, auto-immuun hepatitis)
    4. Secundair bij splenomegalie ( sarcoidose, TBC, malaria, lymfomen, Gaucher, Kala-azar )
    5. Klassieke complement activatie bv. bij extracorporele circulaties
  3. Gemengde oorzaken voor verworven neutropenie
    1. Medicamenteus:
      • ACE inhibitors (combinatie met IFn!)
      • Thyreostatica: PTU, carbimazol
      • Antibiotica: sulfa-, cefalos, peni, chlooramfenicol.
      • Anti-epileptica (carbamazapine, valproaat)
      • Analgetica (flecainamide)
      • Clozapine
      • Ticlopidine (ook TTP)
      • Anti-arrhythmica
      • NSAIDs/ Colchicine
      • Sulfasalazine
    2. Infecties:
      • EBV, CMV, varicella, HIV
      • Hepatitis
      • Ricketsia
      • Parvo (ook vaak anemie)
      • Dengue

Laboratoriumonderzoek

Behandeling


VERWANTE PAGINA'S:
- Anemie
- Hemolytische anemie
- Hemoglobinopathie
- Aplastische anemie
- Paroxysmale nocturne hemoglobinurie (PNH)
- Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP)
- Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
- IJzerstapeling en -chelatiebehandeling
- Verkregen hemofagocytair syndroom (macrofagen activatiesyndroom)
- Transfusiebeleid bij hematologische patiënten

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© LUMC  |   Disclaimer