Paroxysmale nocturne hemoglobinurie (PNH)

Datum laatste herziening: 23-07-09

Klinische presentatie

Classificatie

Laboratoriumonderzoek

Welke patiënten dienen op PNH te worden gescreend

Behandeling

Verwante pagina's

Klinische presentatie

Classificatie

Klassieke PNH: chronische intravasculaire hemolyse al of niet met 'crisen'. Secundaire PNH bij andere specifieke beenmergziekte zoals aplastische anemie, MDS of myelofibrosis, soms betreft dit alleen een populatie cellen met deficiëntie aan GPI-gelinkte eiwitten zonder klinisch tekenen van intravasculaire hemolyse.

Laboratoriumonderzoek

De diagnose PNH wordt gesteld mbv immunofluorescentie waarbij CD16 én CD24 én CD66B op granulocyten sterk verlaagd is, CD16 (FCγIIIa receptor) is meestal minder deficiënt. De confirmatie is CD59 (sterk verlaagd). Bij PNH kunnen er 3 erytrocyten populaties bestaan, waarbij de omvang van de meest CD59 deficiënte cloon is gecorreleerd met ernstige hemolyse en trombo-emboliën.

Welke patiënten dienen op PNH te worden gescreend

Prognose: 5% → AML; 35% letale trombose

Behandeling


VERWANTE PAGINA'S:
- Anemie
- Hemolytische anemie
- Hemoglobinopathie
- Aplastische anemie
- Neutropenie en agranulocytose
- Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP)
- Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
- IJzerstapeling en -chelatiebehandeling
- Verkregen hemofagocytair syndroom (macrofagen activatiesyndroom)
- Transfusiebeleid bij hematologische patiënten

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© LUMC  |   Disclaimer