Hypogammaglobulinaemie

Datum laatste herziening: 23-07-09

Type infecties geassocieerd met X-linked & common variable hypogammaglobulinemie

Prognose

Therapie

Verwante pagina's

  1. Anamnese: recidiverende infecties vooral van de bovenste luchtwegen, het KNO gebied en (soms) huid en tractus digestivus.
  2. Labonderzoek: volledig bloedbeeld, eiwitspectrum, immuunglobulines kwantitatief (inclusief IgG- en IgA subklassen)
    complement, anti IgA
    FACS: absoluut aantal B- en T-cellen (inclusief onderverdeling CD4/CD8)
    beenmerg: aantal plasmacellen, aanwezigheid van NHL of myeloom
  3. Indeling:
    1. aangeboren / genetisch defect
    2. maligniteiten (lymfoproliferatieve ziekten, thymoom)
    3. verlies (nefrotisch syndroom, chronische diarree, brandwonden, lymphangiectasieen)
    4. infectieziekten (HIV, congenitale rubella / CMV / toxoplasmose, EBV)
    5. medicamenteus (antimalaria, captopril, carbamazepine, fenclofenac, glucocorticoiden, goud, penicillamine, fenytoine, sulfasalazine)
    6. chronische graft-versus-host-disease

Aangeboren hypogammaglobulinemie

TypeAfwijkingenB-cellenT-cellenPathogenese
X-linked (Bruton)Alle Ig ↓↓NihilNormaalMutatie in tyrosinase (XLA)
Common variable I (late onset)Alle Ig ↓↓↓↓CD4 ↓↓Splenomegalie T-activering*
Common variable II (late onset)Alle Ig ↓↓↓(n)NormaalGeen uitrijping B-cel → plasmacel
Thymoom + hypogammaglob.Alle Ig ↓↓   Thymoom: ca 40e jr
Ig A deficiëntieIgA ↓     ?, soms → common var.
X-linked met hyper IgMIgG,IgA,IgE ↓↓     Mutatie in gen voor CD40 (T-cel)
Ig-switch defect
Selectieve Ig subklasse def.IgG subklasse ↓↓     ?
Kappa lichte keten deficiëntieIgGk ↓     Mutatie 2p11, B cellen met K ↓
* postviraal, + AIHA en/of ITP

Type infecties geassocieerd met X-linked & common variable hypogammaglobulinemie

Vooral bij Common Variable typen komen de volgende speciale kenmerken voor:

Prognose

Therapie


VERWANTE PAGINA'S:
- Vaccinatieschema na beenmergtransplantatie
- Asplenieprotocol

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© LUMC  |   Disclaimer