Cutane lymfomen

Datum laatste herziening: 29-09-06

Onderzoek

Classificatie

Therapie

Verwante pagina's

Links in deze pagina

Onderzoek

(Altijd in overleg met de afdeling Huidziekten van het LUMC)

Classificatie

Volgens WHO-EORTC (Willemze et al 2005)

Cutane T en NK cel lymfomenrelatieve frequentie5-jaars overlevingskans
Mycosis fungoides44%88%
MF varianten en subtypes    
  Folliculotropisch mycosis fungoides4%80%
  Pagetoïde reticulosis<1%100%
  Granulomateuze 'slack skin'<1%100%
Sézary syndroom3%24%
Adult T-cell leukemia/lymphoma<1%<5%
Primaire cutane CD30+ lymfoproliferatieve aandoeningen    
  Primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom8%95%
  Lymfomatoide papulose12%100%
Subcutaan panniculitis-like T cel lymfoom1%82%
Primair cutaan NK/T cel lymfoom, nasaal type<1<5%
Primair cutaan perifeer T cel lymfoom, unspecified2%16%
  Primair cutaan aggressief epidermotropisch CD8+ T cel lymfoom<118%
  Cutaan gamma/delta T cel lymfoom<1<5%
  Primair cutaan CD4+ small/medium cellig pleomorf T cel lymfoom2%75%
Cutane B cel lymfomen
Primair cutaan marginale zone B cel lymfoom7%99%
Primair cutaan follikel centrumcel lymfoom11%95%
Primair cutaan diffuus grootcellig B cel lymfoom, 'van het been'4%55%
Primair cutaan diffuus grootcellig B cel lymfoom, other<1%50%
Intravasculair grootcellig B cel lymfoom<1%65%
Precursor hematopoietische cel maligniteit
CD4+/CD56+ hematoderm neoplasma (blastisch NK-cel lymfoom)<1%<5%

NB: Stadiumindeling van cutane lymfomen wijkt af van de Ann Arbor classificatie

Stadiumindeling Mycosis fungoides:

Combinatie van I-IV en a-d

Ibeperkt tot de huid
IIhuid + dermatopathische lymfklieren
IIIhuid + aangedane lymfklieren
IVhuid + orgaanlocalisaties
aplaques ≤ 10% van huidoppervlak
bplaques > 10% van huidoppervlak
ctumoren
derythrodermie

De uitgebreidheid van verder stadiëringsonderzoek bij patiënten met mycosis fungoides is afhankelijk van de diagnostische bevindingen van huid en perifere lymfklieren:

Therapie

(Altijd in overleg met de afdelingen Huidziekten en Radiotherapie van het LUMC; de keuze van behandeling is afhankelijk van: stadium, leeftijd, lokale en systemische mogelijkheden, studies)

Mycosis fungoides

Stadium I en II

Stadium III en IV of uitgebreide refractaire huidlocalisaties

A-CHOP (LUMC 2005-01) kuur 1

AgentDosis per dagRouteDagen
Cyclophosphamide750 mg/m2i.v.1
Adriamycine60 mg/m2i.v.1
Vincristine2 mg i.v.1
Alemtuzumab3 mgi.v. 2
Alemtuzumab10 mgi.v. 3
Alemtuzumab30 mgi.v. 4
Prednison60 mg/m2p.o.1-5

A-CHOP kuren 2-8

AgentDosis per dagRouteDagen
Cyclophosphamide750 mg/m2i.v.1
Adriamycine60 mg/m2i.v.1
Vincristine2 mg i.v.1
Alemtuzumab30 mgi.v. 1
Prednison60 mg/m2p.o.1-5

Sézary syndroom

Primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom

Subcutaan panniculitis-like T cel lymfoom

Primair cutaan NK/T cel lymfoom, nasaal type

Primair cutaan perifeer T cel lymfoom, unspecified

Primair cutaan CD4+ small/medium cellig pleomorf T cel lymfoom

CD4+/CD56+ hematoderm neoplasma (blastisch NK-cel lymfoom)

Primair cutaan marginale zone B cel lymfoom

Primair cutaan follikelcentrumcel lymfoom

AgentDosis per dagRouteDagen
Cyclophosphamide750 mg/m2i.v.1
Adriamycine60 mg/m2i.v.1
Vincristine2 mg i.v.1
Rituximab375 mg/m2i.v. 1
Prednison60 mg/m2p.o.1-5

Primair cutaan diffuus grootcellig B cel lymfoom, 'van het been'

Primair cutaan diffuus grootcellig B cel lymfoom, 'other'
Intravasculair grootcellig B cel lymfoom

NB. Bij recidief cutaan B-cellymfoom na (R)-CHOP: DHAP-VIM-DHAP + (autologe) stamceltransplantatie.


VERWANTE PAGINA'S:
- Immunofenotype van chronische lymfatische leukemieën en multipel myeloom
- Prolymfocytenleukemie
- Hairy cell leukemie
- Overige B-cel-lymfomen (B-NHL)
- Late complicaties t.g.v. therapie Hodgkin lymfoom of NHL
- Radiotherapie bij hematologische aandoeningen


LINKS IN DEZE PAGINA:
- Radiotherapie bij hematologische aandoeningen

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© LUMC  |   Disclaimer