Overige B-cel-lymfomen (B-NHL)

Datum laatste herziening: 14-10-15

Onderzoek

Algemeen

Staging

Stadiumindeling volgens Ann Arbor

Internationale Prognostische Index (IPI)

Age-adjusted IPI (aa-IPI)

Therapie

Algemeen

Specifiek

I. Extranodaal marginale zone B-cel lymfoom, MALT type, van de MAAG

Diagnostiek

Therapieschema

Follow-up

I. Extranodaal marginale zone B-cel lymfoom, MALT type, overige lokalisaties

II. Nodaal marginale zone B-cel lymfoom (nMZL)

IV. Milt marginale zone B-cel lymfoom (sMZL)

V. B- (of T-) lymfoblastair lymfoom

VI. EBV lymfoproliferatieve ziekte na orgaantransplantatie (PTLD)

VII. EBV-lymfoproliferatieve ziekten na allogene stamceltransplantatie: donor lymfocyteninfusie en/of rituximab

Verwante pagina's

Links in deze pagina

Onderzoek

Algemeen

Staging

Ruim een kwart van de NHL is discordant, d.w.z. vertoont per locatie verschillende maligniteitsgraden. Voor de therapie geldt de hoogste maligniteitsgraad. Streef altijd naar een lymfklierbiopsie. Gebaseerd op beenmergcytologie en histologie alleen (CLL uitgezonderd) blijven vaak twijfel over de klassificerende diagnose.

Alvorens therapie kan worden ingesteld, dient het stadiëringsonderzoek volgens bovenstaand schema te hebben plaatsgevonden. Elke lokalisatie dient nauwkeurig in maat en getal vastgelegd te worden (kliergrootte, diameter long/milt/leverhaarden etc.) en aangetekend te worden in een tekening.

Stadiumindeling volgens Ann Arbor

Zie Hodgkin lymfoom: Stadiumindeling (volgens Ann Arbor met Cotswolds aanbeveling).

Internationale Prognostische Index (IPI)

De IPI heeft in principe voor alle lymfoomentiteiten prognostische waarde. Voor FL, MCL, en CLL zijn eigen prognostische faktoren opgesteld (zoe aldaar). Voor elke factor 1 punt:

Low risk: 0 of 1 punt
Low intermediate (LI): 2 punten
High intermediate (HI): 3 punten
High: 4 of 5 punten

Age-adjusted IPI (aa-IPI)

De age-adjusted IPI wordt alleen voor < 60 jaar gebruikt.
Voor elke factor 1 punt:

Low: 0
Low intermediate: 1
High intermediate: 2
High: 3 punten.

Therapie

Algemeen

Uraatprofylaxe
z.n. tuberculoseprofylaxe (INH)

Algemene opmerkingen:

Therapieschema's: zie behandelpaden

Chloorambucil/Prednison combinatie (freq. 1 x per 4 weken)
Chloorambucil6 mg/m2p.o.dag 1 t/m 14
Prednison40 mg/m2p.o.dag 1 t/m 14

Specifiek

I. Extranodaal marginale zone B-cel lymfoom, MALT type, van de MAAG

Er is een relatie tussen laaggradig maag-MALT B-NHL en infectie met Helicobacter pylori. Behandeling van de infectie resulteert vaak in regressie van de lymfoom infiltratie. Alvorens antibiotische therapie te starten, dient gedissemineerde ziekte te zijn uitgesloten (m.n. regionale klieren en milt).

Diagnostiek
Therapieschema

Eerste lijn:
Omeprazol2 dd 20 mgdag 1-14
Amoxicilline2 dd 1000 mgdag 1-14
Clarithromycine2 dd 500 mgdag 1-14
Tweede lijn:
Omeprazol2 dd 20 mgdag 1-10
Tetracycline HCl4 dd 500 mgdag 4-10
Metronidazole3 dd 500 mgdag 4-10

Bij blijvende aanwezigheid van HP na beide behandelingen: resistentie bepalen.

Follow-up
  1. Re-gastroscopie om effect HP-eradicatie vast te stellen; indien niet geëradiceerd: tweedelijnsschema.
  2. Minimaal 2 x per jaar endoscopische follow-up met multipele biopten en (zo mogelijk) endo-echografie. Respons kan traag zijn (6 – 12 maanden).

HP-positief lokaal recidief : reïnductie met antibiotica;
HP-negatief recidief: lokale radiotherapie, chloorambucil, CVP of rituximab.

I. Extranodaal marginale zone B-cel lymfoom, MALT type, overige lokalisaties

13% heeft meerdere MALT-lokalisaties, 16% heeft lokoregionale of gedissemineerde nodale lokalisaties.
Vaak indolent, ook bij meerdere MALT lokalisaties; IPI heeft prognostische waarde.
Behandelopties: 'wait and see', radiotherapie, (stadium I evt. chirurgie), chloorambucil, R-CVP; (bij hoge IPI) R-CHOP.

II. Nodaal marginale zone B-cel lymfoom (nMZL)

Aggressiever dan extranodaal marginale zone B-cel lymfoom
Behandelopties: chloorambucil, R-CVP, fludarabine, of (bij hogere IPI) R-CHOP.

IV. Milt marginale zone B-cel lymfoom (sMZL)

Veelal indolent beloop.
Behandelopties: splenectomie, chloorambucil, rituximab

V. B- (of T-) lymfoblastair lymfoom

Lymfoblastaire lymfomen vertegenwoordigen een nodaal groeipatroon van acute lymfatische leukemien en worden gelijk behandeld: Inclusie in HOVON 100 of behandeling volgens standaard-arm HOVON 100.

VI. EBV lymfoproliferatieve ziekte na orgaantransplantatie (PTLD)

VII. EBV-lymfoproliferatieve ziekten na allogene stamceltransplantatie: donor lymfocyteninfusie en/of rituximab

Zie Stamceltransplantatie.


VERWANTE PAGINA'S:
- Immunofenotype van chronische lymfatische leukemieën en multipel myeloom
- Prolymfocytenleukemie
- Hairy cell leukemie
- Cutane lymfomen


LINKS IN DEZE PAGINA:
- CLL
- DLBCL
- Dosisaanpassingen cytostatica
- FL
- MCL
- Stadiumindeling (volgens Ann Arbor met Cotswolds aanbeveling)
- Stamceltransplantatie
- Uraatprofylaxe

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© LUMC  |   Disclaimer