Hairy cell leukemie

Datum laatste herziening: 28-04-10

Onderzoek

Behandeling

Eerste keus

Tweede keus

Alternatief

Verwante pagina's

Onderzoek

Hairy cel leukemie (HCL) dient onderscheiden te worden van twee andere chronische leukemieën die qua celtype sterk op de HCL kunnen lijken: de HCL variant en het splenale marginale zone lymfoom (SMZL) met circulerende villeuze lymfocyten (voorheen SLVL). Naast toegenomen incidentie van opportunistische infecties, wordt ook vaker de combinatie met vasculitis en reumatoïde artritis-achtige beelden gezien.

Behandeling

Eerste keus

Cladribine (2-CDA) 0.15 mg/kg/dag 1-5 als 2 uur infusie in principe éénmalig.

Tweede keus

2'deoxycoformycine (Pentostatin) 4 mg/m2 1 x/week (kan snel inlopen) gedurende de eerste 3 weken, gevolgd door een zelfde dosis om de week (3 x), eventueel gevolgd door een zelfde dosis elke maand tot maximale respons is bereikt (maximaal 6 maanden, of 2 kuren volgend op de maximale respons indien deze eerder is bereikt). Er is een langdurig beschikbaarheidsprobleem met Pentostatin.

N.B.: PCP profylaxe is geïndiceerd bij beide middelen op geleide van CD4 counts. Frequent cotrimoxazol allergie. Hoog risico op VZV- en HSV infecties (overweeg profylaxe met Valaciclovir 2 dd 500 mg); hoog risico op schimmelinfecties (overweeg itraconazol profylaxe bij langdurige granulopenie en mucositis). Voor beide middelen geldt: bloedproducten bestralen ter preventie van GvHD.

Alternatief

Indien beide middelen als te toxisch beschouwd worden of indien er sprake is van actieve infectie en er toch behandeld moet worden, zijn de hieronder vermelde therapiemogelijkheden een goed alternatief:

N.B.: Ook zonder therapie grote vatbaarheid voor opportunistische infecties (o.a. PCP, tuberculose, atypische mycobacteriën, pneumocystis, toxoplasmose). Geen levend vaccin toedienen.


VERWANTE PAGINA'S:
- Immunofenotype van chronische lymfatische leukemieën en multipel myeloom
- Prolymfocytenleukemie
- Overige B-cel-lymfomen (B-NHL)
- Cutane lymfomen
- Late complicaties t.g.v. therapie Hodgkin lymfoom of NHL
- Radiotherapie bij hematologische aandoeningen

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© LUMC  |   Disclaimer