Hypereosinofiel syndroom

Datum laatste herziening: 05-01-07

Definitie

Diagnostiek

Behandeling

Verwante pagina's

Definitie

Eosinofilie + orgaanschade of dysfunctie door eosinofiele infiltraten.

  1. Myeloproliferatieve variant (interstitiële deletie chr. 4q12)
  2. Lymfoproliferatieve variant (clonale proliferatie van fenotypisch abnormale T cellen)
  3. Enkele zeldzame vormen

Diagnostiek

  1. Uitsluiten oorzaken van secundaire eosinofilie (allergisch, geneesmiddel overgevoeligheid, infecties, maligniteiten, hypo-adrenalisme, ziekte met immuun dysregulatie (sarcoïdose, IBD, auto-immuunziekten, etc.)
  2. Lichamelijk onderzoek: huidafwijkingen
  3. FIP1L1-PDGFRA fusie (RTPCR of FISH)
  4. Eosinofiele clonaliteit
  5. Tryptase spiegel
  6. Vit. B12
  7. Bloeduitstrijk/BM-biopsie
  8. Clonale T cel rearrangement (PCR)
  9. IgE, IL5
  10. CT-scans, ECG, hartfunctie, huidbiopten.

Behandeling

  1. Corticosteroïden
  2. Hydroxyureum
  3. Alfa-Interferon
  4. Imatinib (F/P positieve patiënten)
  5. Non-myeloablatieve stam cel transplantatie


VERWANTE PAGINA'S:
- Aanbevelingen voor de behandeling van chronische myeloïde leukemie 2011
- Polycythemia vera
- Essentiële trombocytose
- Primaire myelofibrose
- Systemische mastocytose

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© LUMC  |   Disclaimer