Myelodysplastisch syndroom

Datum laatste herziening: 05-01-07

Onderzoek

Nieuwe WHO- en FAB-classificatie myelodysplastische syndromen

Nieuwe WHO- EN FAB-classificatie myelodysplastische/myeloproliferatieve ziekten

Internationaal Prognostisch Score Systeem (IPSS) voor MDS

Indeling risicogroepen (zowel voor survival als ontstaan van AML) volgens IPSS

Behandeling

I. MDS-low risk

II. MDS-high risk

III. CMMoL

IV. Progressie naar AML

V. Refractaire MDS

Links in deze pagina

Onderzoek

Nieuwe WHO- en FAB-classificatie myelodysplastische syndromen

WHOFABBloedBeenmerg% kans op AML in 2 jaarmediane overleving (maanden)
Myelodysplastische Syndromen (MDS)
Refractaire Anemie (RA)RAanemie
geen/spor. blasten
Dysplasie alleen erytropoiese
< 5% blasten
< 15% ringsideroblasten
< 1050
Refractaire Anemie met Ringsideroblasten (RARS)RARSanemie
geen/spor. blasten
Dysplasie alleen erytropoiese
< 5% blasten
≥ 15% ringsideroblasten
< 1050-70
Refractaire Cytopenie Met Multilineaire Dysplasie (RCMD)   bi- of pancytopenie
geen/spor. blasten
geen Auer-staven
< 1 x 109/l
monocyten
Dysplasie ≥ 10% van 2 of > cellijnen
< 5% blasten
geen Auer-staven
< 15% ringsideroblasten
   
Refractaire Cytopenie Met Multilineaire Dysplasie en Ringsideroblasten (RCMD-RS)   bi- of pancytopenie
geen/spor. blasten
geen Auer-staven
< 1 x 109/l
monocyten
Dysplasie ≥ 10% van 2 of > cellijnen
< 5% blasten
geen Auer-staven
≥ 15% ringsideroblasten
   
Refractaire Anemie met Excess aan Blasten-1 (RAEB-1)RAEB(pan)cytopenie
< 5% blasten
geen Auer-staven
< 1 x 109/l
monocyten
Uni- of multilineaire dysplasie
5-9% blasten
geen Auer-staven
± 409-12
Refractaire Anemie met Excess aan Blasten-2 (RAEB-2)RAEB
RAEB-t
(pan)cytopenie
5-9% blasten
± Auer-staven
< 1 x 109/l
monocyten
Uni- of multilineaire dysplasie
10-19% blasten
± Auer-staven
> 603-6
Myelodysplastisch Syndroom niet te classificeren (MDS-U)   (pan)cytopenie
geen/spor. blasten
geen Auer-staven
Dysplasie granulo- of megakaryopoiese
< 5% blasten
geen Auer-staven
   
Myelodysplastisch Syndroom geassocieerd met geïsoleerde del(5q) ('5q-syndroom')   anemietrombocyten normaal of toegenomen
< 5% blasten
Megakaryopoiese normaal of toegenomen en hypolobulatie
< 5% blasten
geïsoleerde del(5q)
geen Auer-staven
   

Nieuwe WHO- EN FAB-classificatie myelodysplastische/myeloproliferatieve ziekten

WHOFABBijzonderheden
Myelodysplastische/myeloproliferatieve ziekten (MDS/MPD)
Chronische MyeloMonocyten Leukemie (CMML)CMMolperifeer monocytose
> 1 x 109/l
< 20% blasten* bloed/BM
* = myelo-, monoblast en promonocyt
Atypische Chronische Myeloïde Leukemie (aCML)   geen Ph. chrom. of BCR/ABL dysgranulopoiese
geen basofilie
geen monocytose
< 20% blasten bloed/BM
Juveniele Myelo Monocyten Leukemie (JMML)   leeftijd 0 - 14 jaar
perifeer monocytose
(> 1 x 109/l)
geen Ph. chrom. of BCR/ABL
beenmerg: < 20% blasten + promonocyten
Myelodysplastische/Myeloproliferatieve ziekten, niet classificaarbaar (MDS/MPD,u)   niet te plaatsen in MDS, CMPD of MDS/MPD's

Internationaal Prognostisch Score Systeem (IPSS) voor MDS

score
variabele00.511.52
BM blasten %< 55 - 10-11 - 2021 - 30
karyotype*goedintermediateslecht    
cytopenie**0/12/3      
* goed: normaal, -Y, del(5q), del(20q)
slecht: complex (> 3 afw.) of afw. chrom. 7
intermediair: alle andere afwijkingen
** aantal betrokken cellijnen

Indeling risicogroepen (zowel voor survival als ontstaan van AML) volgens IPSS

Overleving* en evolutie tot AML, gerelateerd aan IPSS
LAAG
IPSS = 0
INT-1/laag
IPSS = 0.5 – 1
INT-2/hoog
IPSS = 1.5 - 2
HOOG
IPSS ≥ 2.5
Leeftijdoverl.AMLOverl.AMLoverl.AMLoverl.AML
≤ 6011.8> 9.45.26.91.80.70.30.2
> 604.89.42.72.71.11.30.50.2
> 703.9> 5.82.42.21.21.40.40.4
                 
Mediaan5.79.43.53.31.21.10.40.2
* in jaren
P. Greenberg et al, Blood 1997; 89: 2079.

Behandeling

I. MDS-low risk

  1. Ondersteunend:
  2. Eventueel selectieve darmdecontaminatie (partiële antibiotische decontaminatie (PAD)).
  3. Bij refractaire anemie met ringsideroblasten: proefbehandeling met pyridoxine (vitamine B6) 3 dd 250 mg gedurende 6 weken
  4. Indien transfusiebehoefte > 3 E/4 weken: EORTC 06011 (Decitabine versus supportive care).
  5. Indien transfusiebehoefte 2 - 3 E/4 weken en Epo-spiegel < 150 U/l kan behandeling met erytropoietine (150 - 300 U/kg/dag of 40.000 E/week s.c.) al of niet gecombineerd met G-CSF (1 µgr/kg/dag s.c.) worden overwogen. Een respons is te verwachten na 12 - 36 weken therapie. Cave kostenaspect!
  6. Bij refractaire anaemie (hypo-, normo- of hypercellulair): ciclosporine 5 - 6 mg/kg/dag verdeeld over 2 doses; therapeutische bloedspiegels: 100 - 300 µgr/l; thalidomide/lenalidomide of ATG.
  7. Bij progressie van pancytopenie of richting MDS-high risk: direct allogene stamceltransplantatie of zie II MDS-high risk.

II. MDS-high risk

RAEB met > 10% blasten in het beenmerg of RAEBt en < 61 jaar: volgens standaardarm AML-12 of HOVON-42, gevolgd door allogene stamceltransplantatie (eventueel stamcellen van een onverwante donor, indien patiënt < 45 jaar) of randomisatie voor autologe SCT of HD Ara-C indien geen HLA-identieke familiedonor.

III. CMMoL

IV. Progressie naar AML

V. Refractaire MDS

  1. Bij patiënten < 61 jaar met refractaire MDS of een recidief en een HLA-identieke familiedonor of onverwante donor behandeling met allogene SCT en bij recidief na transplantatie donor lymfocyten infusie (DLI)
  2. Bij recidief na allogene SCT: DLI


LINKS IN DEZE PAGINA:
- Acute leukemie algemeen
- HOVON-42
- HOVON-43
- HOVON-60
- LAM-17
- Neutropenie en agranulocytose

Printerversie PrinterversieMail deze pagina Mail deze pagina


© LUMC  |   Disclaimer